Antecedente: La enfermedad de Creutzfeldt Jakob esporádica (ECJe) no ha sido descrita en el Ecuador. Método: Presentamos un paciente masculino de 53 años que ingresó al Departamento de Neurología del Hospital Eugenio Espejo por presentar un cuadro clínico sugestivo de ECJ. Se realizó electroencefalografía (EEG), imagen por resonancia magnética (IRM) y autopsia con estudio neuropatológico. Resultados: El paciente fue ingresado por presentar déficit visual y ataxia. Durante la hospitalización presentó deterioro rápido y progresivo de las funciones cognitivas, ceguera, mioclonías y signos corticoespinales bilaterales. El cuadro clínico, EEG, y la RMN cerebral fueron altamente sugestivos de ECJ. Los hallazgos neuropatologicos confirmaron el diagnóstico de ECJ, forma esporádica (ECJe). Conclusión: Reportamos el primer caso en Ecuador con confirmación neuropatológica de un paciente con diagnóstico de ECJe variante clínica de Heidenhain.